当临床表现为不明原因的顽固性呃逆、恶心、呕吐等症状，消化系统检查均为阴性，经消化科对症治疗未见好转时，需警惕视神经脊髓炎谱系疾病。

视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitisopticaspectrumdisorders，NMOSD）是一组主要由体液免疫参与的抗原－抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病谱。NMOSD累及视神经、脊髓、室管膜周围AQP4高表达区域，如延髓极后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半白质。

基于NMOSD临床异质性，年，美国梅奥医学中心（MayoClinic）的Wingerchuk教授提出NMOSD的概念，年，国际NMO诊断小组（IPND）制定了新的NMOSD诊断标准，取消NMO定义，将NMOSD分为AQP4抗体阳性组和AQP4抗体阴性组。

NMOSD六大核心临床症状：

视神经炎

急性脊髓炎

极后区综合征

急性脑干综合征

急性间脑综合征

大脑综合征

二、了解极后区综合征

1、极后区综合征（Areapostremasyndrome，APS）是指无法用其他原因解释的顽固性呃逆和/或恶心、呕吐。通常持续时间＞48小时，MRI表现为延髓背外侧第四脑室底部的极后区病变。APS在NMOSD中出现率为16％～43％，可作为NMOSD的首发症状先于脊髓或视神经损害症状出现，是NMOSD复发或恶化的先兆。

2、APS的发病机制：极后区（AreaPostrema）又称最后区，位于第四脑室底后部水平、孤束核和延髓的背侧面，是脑室周围器官之一，是与呕吐反射相关的化学感受器激发区，且缺乏正常的血脑屏障。此区的星形胶质细胞富含水通道蛋白4（AQP4）抗原，因此容易成为AQP4抗体损伤的部位。而星形胶质细胞的保护性和AP上兴奋性氨基酸转运蛋白2（EAAT2）的低表达使APS具有可逆性。

3、AQP4-IgG阳性NMOSD极后区综合征诊断标准：

1.急性或亚急性起病的恶心、呕吐和呃逆（单独出现或合并其他症状），发作性或持续性

2.症状存在≥48h[A]，对症治疗[B]并不能完全好转

3.排除其他病因[C]

如患者满足1-3，但AQP4-IgG结果未知，强烈建议进行检测

A：如MRI可见极后区新发病灶，则症状存在时间短（＜24h）时也需考虑

B：静脉补液，止吐药物，呃逆治疗

C：代谢紊乱（例如低钠血症，肝功能异常，肾功能障碍），胃肠道功能障碍，生物化学异常，中枢神经系统结构性病变（例如肿瘤，中风），纵隔病变，典型偏头痛或精神性进食障碍。）

APS与视神经炎和急性脊髓炎并列为三个最具特异性和诊断意义的临床核心症状和影像表现。

4、APS的治疗：APS一旦诊断，应立即启动免疫治疗。治疗原则同NMOSD。

（1）急性期治疗：静脉滴注甲泼尼龙1ｇ，1次/天，连用3～5ｄ，缓慢阶梯减量，小剂量长期维持。注意同时补钾补钙抑酸护胃等避免激素不良反应。对糖皮质激素反应差或不耐受的患者，可用静脉注射大剂量免疫球蛋白治疗（0.4g/（kg·d），静脉滴注，连续5ｄ为1个疗程）。对部分重症NMOSD患者尤其是视神经炎或老年患者对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差，可选用血浆置换(建议置换5～7次，每次用血浆1～2L)。

（2）序贯治疗（免疫抑制治疗）：可选用硫唑嘌呤、利妥昔单抗、吗替麦考酚酯等一线药物。

（3）对症治疗：可选用巴氯芬等对症缓解患者顽固性呃逆症状

三、病例分享

患者，女，40岁，以“反复呃逆、纳差7天”为主诉。

病历摘要：7天前无明显诱因出现恶心、纳差，伴反酸、烧心，后逐渐出现头晕、听力下降、视物模糊，体位变动时头晕及恶心症状明显。外院多处就诊以抑酸、护胃、止吐、补液等对症处理后症状均无明显改善。既往无殊。查体左侧巴氏征可疑阳性。

辅助检查：

电子胃镜：食管炎，慢性非萎缩性胃炎，胃体多发息肉（病理未见异常）。

头颈部MRI：延髓异常信号。

血清AQP4抗体检测：8.73u/ml

头颅MR:

FLAIR序列

T2序列

FLAIR序列

FLAIR序列

总结：本例患者亚急性起病，表现为反复呃逆、恶心、呕吐，伴头晕、视物模糊、听力下降等症状，持续时间超过48小时，经消化科对症治疗后无明显好转，且已排除其它病变，MRI见延髓新发病灶，AQP4抗体阳性，综上该患者极后区综合征诊断明确。因此，在临床诊疗中，应注意同象异病，避免误诊，延误病情。

1、中国免疫学会神经免疫学分会,中华医学会神经病学分会神经免疫学组,中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会.中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,,23(3):-.

2、邵冰,楚兰,徐竹,等.极后区综合征在视神经脊髓炎谱系疾病中的研究进展[J].临床神经病学杂志,,30(5):-.

3、ShoshaEslam,DubeyDivyanshu,PalaceJacquelineetal.Areapostremasyndrome:Frequency,criteria,andseverityinAQP4-IgG-positiveNMOSD.[J].Neurology,,91:e-e.

4、神经病学俱乐部

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