来源:医院赵建宁

   医院黄河

导语:

股骨头坏死(ONFH)是一种进展性破坏性疾病,早期诊断和早期治疗是获得最佳疗效的前提。而选择正确的ONFH分级标准,确定ONFH的部位、范围和程度,选择合适的个体化治疗方案则是治疗的关键所在.近年来成人ONFH的治疗方法已经取得较大进展,笔者就ONFH的、病理机制诊治标准、临床分级、治疗方法以及未来的诊治前景予以综述,旨在进一步提高对ONFH的临床认识和治疗水平。

一、ONFH的历史与沿革

Munro首次描述该病(年);

Curveilhier首次描述股骨头血供破坏之后股骨头的外形变化(年);

Mankin首次大规模报道股骨头坏死的诊断治疗情况(年);

二、ONFH的发病情况

美国每年新增ONFH患者15,例,髋关节置换中约有5-18%为ONFH的患者;

日本每年到各级医疗机构寻求治疗的ONFH患者约为,00例;

台湾髋关节置换中近50%为ONFH的患者;

男/女患病率大约为7/3,双侧发病占比约为75%

三、ONFH的病理机制

1.创伤性ONFH

10%-25%创伤所致的髋关节脱位;

10%无移位股骨颈骨折;

15%-50%有移位的股骨颈骨折

2.非创伤性ONFH

20%-40%酗酒;

35%-40%皮质类固醇治疗;

20%-40%为特发性。

ONFH的病理机制至今不明,存在多种假说,其根本在于骨吸收与骨形成的失衡。

ONFH病理发展的关键在于股骨头的塌陷,推测其病理生理的特点:股骨头血供受损→破骨细胞活跃,成骨细胞凋亡→骨坏死→骨修复启动→新生血管向病损区长入→成骨细胞活跃→新骨形成→病损外周新骨密度及厚度逐渐增加→形成屏障→阻止血管继续侵入→骨修复进程中断→坏死区中心囊性改变,小梁骨脆弱→股骨头塌陷。

因此,骨再生及血运重建是治疗ONFH的关键。

四、ONFH的诊断

早期诊断对治疗方法的选择及其判断预后极其重要。

1.症状及体征:早期可无症状,随病情发展可出现腹股沟部疼痛,有时可放射到同侧的膝部及臀部;体格检查可见髋关节的活动受限,尤其是内旋时可诱发髋部疼痛。

2.影像学检查:髋部正位片及蛙式位片仍是重要的诊断手段,正位片最初的阳性表现为头下的硬化带及囊性改变,由于正位片中髋臼前后缘与股骨头上方存在重叠,有可能导致病损区显示不清,因此蛙式位片不可或缺,随着病情发展,软骨下骨与软骨分层,X片上则表现为新月征的特点;由于疾病早期X片可无阳性表现,MRI是目前诊断ONFH的“金标准”,其特征性体现在T1加权像上的低密度信号以及T2加权像的高密度信号,是坏死骨与活性骨的交界处出现大量富含血管的肉芽组织的表现。

囊性变及硬化带

新月征

病损周围环绕硬化带(白箭头)软骨下骨折(黑箭头)以及关节间隙狭窄(细长白箭头)

股骨头坏死进展性变化:病损周围硬化带

(白箭头),关节面塌陷,关节间隙严重狭窄,

髋臼软骨下囊肿形成(细箭头)

T-1W可见ONFH典型的“条带状”低信号,T-2W可见双侧股骨头“双线征”表现,外层高信号而内层为低信号

X片无异常,但T-1W可见典型的条带状低信号改变

平片中可见软骨下骨硬化,边缘不清;T-1W则可清晰显示病损范围

预后的判断:病损区体积的大小是判断ONFH预后的重要参数,基于髋关节MR之上的改良Kerboul测量法在临床上应用的较为广泛,A与B之和(联合坏死角)如大于°,通常预示着股骨头的塌陷及病情的进展。

五、ONFH的分型

良好的分型应能同时满足制定治疗原则、评价疗效以及判断预后的需要。目前,ONFH的分型虽然很多,每种分型均有自身的特点,但依据Steinberg的研究,还没有任何一种分型能够做到对ONFH进行“充分评估(adequateevaluation)”,既能反应ONFH的分期,又能准确体现病损的大小及关节受损的状态。

1.FicatArlet分型

0期:X片正常(静息髋)

I期:轻微异常,可存在暗区或骨质减少

II期:硬化或骨囊肿

IIa无新月征

IIb新月征出现但无股骨头扁平

III期:股骨头扁平或塌陷

IV期:股骨头塌陷,髋关节骨性关节炎改变(关节间隙狭窄、骨赘)

2.Steinberg分型

0期:X片、骨扫描及MR表现正常

I期:X片正常,骨扫描及MR异常

IA轻度,股骨头病损区15%

IB中度,股骨头病损区在15%-30%之间

IC重度,股骨头病损区30%

II期:股骨头内出现囊性变及硬化带

IIA轻度,股骨头病损区15%

IIB中度,股骨头病损区在15%-30%之间

IIC重度,股骨头病损区30%

III期:软骨下塌陷,出现新月征,但股骨头未见扁平

IIIA轻度,股骨头病损区15%

IIIB中度,股骨头病损区在15%-30%之间

IIIC重度,股骨头病损区30%

IV期:股骨头扁平,关节面塌陷

IVA轻度,股骨头病损区15%

IVB中度,股骨头病损区在15%-30%之间

IVC重度,股骨头病损区30%

V期:关节间隙狭窄和(或)髋臼软骨发生改变

VI期:进展性的关节退变,关节间隙几近消失,股骨头严重变形

3.ARCO分型

0期:活检结果符合坏死,其余检查正常

I期:骨扫描及MR阳性

IAMR股骨头病损区15%

IBMR股骨头病损区在15%-30%之间

ICMR股骨头病损区30%

II期:股骨头斑片状密度不均、硬化与囊肿形成,平片与CT扫描没有塌陷表现,骨扫描及MR阳性,髋臼无变化

IIAMR股骨头病损区15%

IIBMR股骨头病损区在15%-30%之间

IICMR股骨头病损区30%

III期:出现新月征和(或)股骨头塌陷

IIIA新月征小于股骨头15%,或塌陷2mm

IIIB新月征占股骨头15%-30%之间,或塌陷在2-4mm之间

IIIC新月征大于股骨头30%,或塌陷4mm

IV期:股骨头扁平,关节面塌陷,关节间隙狭窄,骨赘增生,骨性关节炎改变

4.医院(CJFH)分型

CJFH分型将股骨头分为三柱,有助于决定是否采取保髋治疗以及采取何种保髋治疗。

M型:坏死局限于内侧柱;

C型:坏死区波及内侧柱及中柱;

L1型:坏死区覆盖内外侧及中柱,但外侧柱大部保留;

L2型:坏死区波及整个外侧柱及部分中柱;

L3型:三柱均被累及,包括皮质及髓质。

5.JIC(JapaneseIvestigationCommittee)分型

A型:病损只占负重区的1/3;

B型:病损占负重区2/3;

C1和C2型病损均超过负重区2/3以上,C2型病损更延至股骨头外侧区。所谓负重区即指通过髋臼缘及泪滴底部连线的垂直中线以外的区域。

该分型更适合于判断是否适合行转子间旋转或弧形截骨。

总结:理想的分型应能满足如下条件:简单可靠;可重复;准确反映病理的变化;精确定义病损区的体积;显示关节面的波及范围;描述股骨头塌陷的程度;评估关节间隙的狭窄程度及髋臼受累的状况。

但目前尚无公认的理想分型。

六、ONFH的鉴别诊断

1.一过性髋关节骨髓水肿综合征(transientbonemarrowedemasyndrome,TBME)

Curtiss于年首次报道在妊娠后期的患者中发现以一过性的髋部骨质去矿化为特征的一系列综合症。

Lequesne于年将其命名为一过性髋关节骨质疏松症(transientosteoporosisofthehip,TOH),发现患者多在髋部疼痛3-6周后其平片出现骨质疏松的表现,但生化及血清学指标多无异常。

由于MR的普及,年Wilson首次使用一过性骨髓水肿综合征(transientbonemarrowedemasyndrome,TBME)这一术语,其与TOH唯一的区别就在于TBME在X片上无骨质疏松的表现,但TOH在症状初期也不表现出骨松的迹象,且并非所有TOH的患者都存在骨松,因此两者的界限并不明晰。

TBME病理机制至今不清楚,目前存在3种推测:神经源性受压,非创伤性交感神经营养不良,局部充血导致静脉回流障碍。

TBME常以髋部和腹股沟突然的疼痛起病,可放射至大腿,多无外伤史,好发于40-60岁的男性,症状多经保守治疗后4-9个月后逐渐消退,保守治疗包括限制负重、口服抗骨吸收及镇痛类药物,髓芯减压有助于在4周内缓解病人的疼痛,组织学检查可发现局部的炎性浸润、骨吸收及新骨生成,尽管也有骨细胞的凋亡,但TBME通常能完全恢复而不会出现骨坏死的改变。

多数学者倾向于认为TBME为自限性,属于可逆转的股骨头坏死早期,但也有学者认为TBME同样可能向股骨头坏死后期进展,最终出现头部塌陷等ONFH的典型表现。

ONFH与TBME在MR表现上的区别:ONFH多为双侧发病(72%);软骨下病损低信号区(至少4mm厚,12.5mm长);T2-W像有典型的双线征(80%),T1-W像则表现为软骨下低信号带,ONFH常以典型的低信号带为最初表现,多数并无弥漫性的骨髓水肿。TBME多无软骨下病损区,即便有范围也较小,通常厚不足4mm,长不足12.5mm;多数患者有明显的关节积液;髋臼可有累及(17%);多为单侧;长期的关节液渗出导致周围软组织改变。

至今,ONFH与TBME的鉴别诊断仍较为困难,可采取排除法。

58岁男性。(a,b)T1-W及T1快速翻转恢复图像(STIR)均可见右侧股骨头内弥漫性的骨髓水肿(粗箭头),同时软骨下可见线性的低信号(小箭头),甚至髋臼区亦可见骨髓水肿信号(细长箭头)。(c)脂肪增强抑制T1-W自旋回波图像(SE)显示股骨头及髋臼弥漫性骨髓水肿信号(箭头),软骨下线性改变(黑箭头)以及髂腰肌滑囊炎性改变信号(粗箭头)。(d)11个月后T1STIR图像见骨髓水肿区已完全消失。

45岁,长期服用皮质类固醇激素,左髋疼痛2月。T1-W(a)及脂肪抑制T2-W像(b)均可见左髋股骨头内有典型的条带状信号(粗黑箭头)以及弥漫性的骨髓水肿(粗白箭头);在无症状的右髋中也可见到这一典型的条带状信号(均为细箭头),但并无骨髓水肿改变,表明ONFH尚处于病变的早期阶段。

2.软骨下应力性骨折(subchondralinsufficiencyfracture,SIF)

软骨下应力骨折,可以造成股骨头的塌陷,在诊断为ONFH而行髋置换的患者中占5-10%,但ONFH存在不可逆的进展,最终必然造成髋关节永久性的废用,而SIF既可表现出病情进展的特点,引起股骨头的塌陷,但也可随时间推移而完全消退

与ONFH类似,SIF典型的MR表现同样为T1-W像中条带状的低信号并伴有骨髓水肿。

SIF的低信号条带多为不规则形、匍行、不连续、凸向关节面;ONFH的条带多较平滑、凹陷,并呈局限性。

七、ONFH的治疗

1.非手术治疗

(1)药物治疗:

降脂药物:他汀类,降低脂肪细胞的数量及体积,并对长期服用激素药物的患者发挥保护效应。

抗凝药物:如依诺肝素,抑制血小板聚集,增加缺血区的血流量。

血管活性剂:如依前列醇,扩张血管以改善末端血管的血流。

双磷酸盐:如阿仑磷酸钠,抑制破骨细胞活性,在外科手术治疗的基础上,作为辅助用药,能阻止早期股骨头的塌陷,并能缓解髋部疼痛。

(2)物理治疗:

体外冲击波(ESWT):恢复组织供氧,减少骨髓水肿,诱导血管生成。

脉冲电磁疗法:可促进坏死区骨及血管的生成。

高压氧(HBO):增加细胞外的氧浓度,通过诱导血管的收缩缓解细胞的缺血及水肿。

2.手术治疗

(1)髓芯减压(corede

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