在本专栏前期的文章中我们分别向大家介绍了视神经脊髓炎(NMOSD)和MOG脑脊髓炎(MOG-EM)。这里我们简要叙述一下这两种疾病。NMOSD是累及中枢神经系统的自身免疫相关一种慢性炎症性疾病。通常情况下NMOSD患者的血清中水通道蛋白4抗体(AQP-4Abs)呈阳性,导致反复发作的视神经炎,脊髓炎和(或)脑干综合症。但是在另一些具有同样症候的患者血清中AQP-4Abs呈阴性而另一种抗体MOGAbs呈阳性,目前我们把这些MOGAbs阳性的症候定义为MOG脑脊髓炎。显然,这两种疾病的主要临床症状相似,其主要鉴别点在于血清抗体的不同,然而,除此之外这两种疾病在流行病学特点,临床症状,影像学特征以及对治疗的反应等方面确有不同之处。在接下来的几期中,我们将对此逐一比较,这将有助于我们在临床工作中鉴别这两种疾病。

视神经脊髓炎vs.MOG脑脊髓炎的比较

流行病学和临床特征

AQP4-Ab阳性NMO

MOG-EM

平均发病年龄

40~46岁

27~37岁

性别比例(女:男)

7.2:1~10:1

1:1.6~1.3:1

随访EDSS中位数

4.0~5.8

0~1.5

自免疾病共患病比例

16~45%

6~11%

累及视神经的位置(MRI)

眶内段,视交叉

眶内段,视神经管段,颅内段

视神经炎特征

OCT:RNFL显著变薄

起病时视神经严重肿胀,同时或后续迅速出现视神经炎和长节段脊髓炎

脊髓炎病灶位置(MRI)

颈髓,胸髓

胸髓;脊髓圆锥

脑部病灶位置(MRI)

经常累及延髓和极后区

累及深部脑白质,丘脑和脑桥

备注:(1)视神经分为眼内段,眶内段,视神经管段及颅内段(脑池),请大家自行脑补解剖知识。(2)OCT:光学相干断层扫描。(3)RNFL:视网膜平均厚度。(4)极后区又称最后区,位于第四脑室底后部水平、孤束核和延髓的背侧面,是脑室周围器官之一。极后区内含小神经细胞、神经胶质细胞和许多突触,连接下丘脑与脑干其他核团,与中枢神经其他部位具有广泛的传入与传出联系,参与机体心血管活动、体液平衡及脑脊液生成的调节。极后区主要由缺乏紧密连接的有孔毛细血管供血,且缺乏正常的血脑屏障,对许多不能进入其他脑组织的蛋白质、多肽具有通透性。此区的星形胶质细胞富含水通道蛋白4(AQP4)抗原,因此容易成为AQP4抗体损伤的部位。极后区综合征(Areapostremasyndrome,APS)是指无法用其他原因解释的顽固性呃逆和/或恶心、呕吐(intractablenauseaorvomitingandhiccups,INH)。

1.N.Borisow,M.Mori,S.Kuwabara,M.Scheel,F.Paul,DiagnosisandTreatmentofNMOSpectrumDisorderandMOG-Encephalomyelitis.FrontNeurol9,().

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马舒贝医生,副主任医师,首都医科大学毕业,首都医科大学与美国匹兹堡大学联合培养博士。从事神经病学16年,在脑血管病、神经免疫性疾病等方面积累了丰富的临床经验,擅长神经免疫性疾病(多发性硬化,视神经脊髓炎,多发性肌炎等)的诊疗。

出诊时间:每周五上午

出诊地点:医院门诊3楼

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